一.定义

雷诺氏综合征(RS):由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一-组综合征。

二.病因分类

原发性RS:也称雷诺氏病，相对常见，病因不明,相对较好。

继发性RS:即雷诺现象，相对少见，由其他疾病、因素引起，预后相对较差，可并发肢端溃疡、瘢痕形成或坏疽等。

三.临床表现及特征

1.肢端皮肤改变、疼痛、麻木、无力，感觉障碍，甚至皮肤溃疡、关节畸形，骨质疏松。

2.受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指肌肉较多、血供比较丰富因而很少受累。

3.皮色变化先从远端开始，逐渐向近端展，但很少超过腕部，大都发生在双手，足趾发病者少见。

1.原发性RS:女性(9%)男性(6%)，年龄30岁，有家族聚集性，长期处于寒冷环境易发。

2.继发性RS:女性男性，年龄30岁，动脉或神经损伤，外伤，化学物质(氯乙烯),高强度高频率手工活，药物(降压药、抗肿瘤药),吸烟，长期处于寒冷环境易发。

继发性雷诺综合征

1.风湿病:硬皮病(90%)、系统性红斑狼疮、类风湿关.节炎、干燥综合征等

2.职业性创伤:高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、打字员等内分泌疾病:甲状腺功能减退

3.神经系统疾病:视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等

4.血液系统疾病:如冷球蛋白血症和红细胞增多症等

四.临床特点

1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15—30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。

2.双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。

3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。

4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。

6.多见于20~40岁女性。

五.超声表现

1.二维声像图:由于侵犯细小动脉，二维图像常不能显示病变部位。2.彩色多普勒血流显像:病变期动脉的血流信号变细甚至消失。3.频谱多普勒表现:病变期动脉的血流速度显著减慢，波峰低钝。

学术主编/曹雁⊙责任编辑/曹红

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