“国际麻风节”，又称“世界防治麻风病日”，于年由法国律师佛勒豪发起并经由世界卫生组织确立，时间为每年1月的最后一个星期日。世界上许多国家都在这一天举行各种形式的活动，目的是调动社会各种力量来帮助麻风病人克服生活和工作上的困难，获得更多的权利。

概述

●麻风分枝杆菌感染易感个体引起的慢性传染病

●主要表现为皮肤及外周神经损害

●飞沫传播、接触传播是主要的传播方式

●有传染性,但大多数成人对该病有抵抗力

疾病定义

麻风(leprosy),又称汉森氏病(HansensDisease),是由麻风分枝杆菌感染易感个体后,经5~10年，甚至更长的起伏期,主要侵犯人体皮肤和周围神经的一种慢性传染病。

患者早期可有斑疹、丘疹、结节等原发皮损以及皮损处感觉丧失、肌肉无力、溃疡等症状,严重时可致容貌毁损和肢体畸残。早诊断、早治疗可完全治愈该病,不留后遗症。

麻风在我国属于法定传染病,主要通过飞沫传播。

流行病学

麻风在我国有两千多年的流行史,新中国成立后历经60余年的防治,流行范围已逐渐缩小,患病率显著下降。

不过,由于麻风病缺乏有效的预防措施,全球每年仍有超过20万的新发病例,我国每年仍有数百新发病例,输入病例也时有发生。

疾病类型

五级分类法

根据患者症状、机体免疫力等,临床常分为以下五类:

结核样型麻风、瘤型麻风、界限类偏结核样型麻风、中间界限类麻风、界限类偏瘤型麻风。

还有些无法分类的患者,一般为麻风病的早期阶段,称为未定类麻风,后期可演化为上述5种类型的任何一个类型,也可自愈。

WHO联合化疗(WHO-MDT)分类法

为方便医生选择合适的化疗方案,世界卫生组织(WHO)还将麻风病简化分类为少菌型和多菌型,主要以麻风菌数量和患者症状为主要依据。

传播途径

传染源

未经治疗的麻风病患者以及九带犰狳和红松鼠是本病的传染源。

传播途径

●飞沫传播:麻风杆菌可由患者的呼吸道分泌物或唾液传播。

●接触传播:生活密切接触、纹身等也可以传播。

易感人群

免疫力相对较低的儿童、老人及与未经治疗的麻风病患者密切接触者等。

绝大多数成人对麻风杆菌感染有较强的抵抗力，密切接触者患病率低于5%。

病因

麻风是一种慢性传染性疾病,由麻风分枝杆菌感染引起。

未经治疗的麻风病患者是本病的主要传染源，飞沫传播、密切接触是重要的传播方式,携带麻风易感基因的个体、和麻风患者有血缘关系的亲属是感染麻风的高危人群。

基本病因

麻风的病原菌是麻风分枝杆菌。该病菌呈短小棒状或稍弯曲,无鞭毛、荚膜和芽胞。

麻风杆菌的生物学特征

●麻风杆菌生长非常缓慢，平均潜伏期为5年,症状可能在1年以内出现,也可能长达20年以上才出现。

●麻风杆菌对外界抵抗能力较强,分泌物离体自然干燥后仍可存活2~9天,在0°C时可存活3~4周。

●煮沸8分钟或日光直射2~3小时即可使其丧失繁殖力。

麻风的传播途径

飞沫传播

麻风杆菌可由患者的呼吸道分泌物或唾液传播。

接触传播

麻风杆菌还可通过接触患者的分泌物、排泄物,及皮肤破损部位接触患者的血液进行传播,如生活密切接触、纹身等。

本病虽有一定传染性,但绝大多数健康成人对麻风杆菌感染有较强的抵抗力,可通过细胞免疫反应抵抗麻风杆菌的侵袭,一般不会轻易感染。

此外,麻风有遗传倾向,研究发现麻风患者存在固有免疫和获得免疫缺陷。

诱发因素

一般健康成人对麻风病有较强的抵抗力,并不会轻易感染麻风杆菌,以下人群却有一定的感染风险:

●免疫力相对较低的儿童和老人。

●与未经治疗的麻风病患者密切接触的人,特别是麻风病患者的血亲。

症状

患者主要表现为皮肤损伤和外周神经损伤。

轻者可有皮肤斑块、丘疹等皮肤损伤,及皮肤蚁行感、四肢麻木等神经损伤症状,重者可出现皮肤大片凹凸不平的损害,严重时毛发脱落、耳垂肿大、双唇肥厚、形如狮面,甚至四肢畸残。

典型症状

未定类麻风

麻风病早期,皮肤表面可有浅色斑或淡红色斑,形状为圆形、椭圆形或不规则形,表面光滑。受波及的皮肤部位对冷热、疼痛等刺激变得有些迟钝。

结核样型麻风

●患者机体抵抗力较强。

●皮损数目少、比较稳定,不对称分布在面、肩、臀、四肢等部位。

●皮肤可有较大的红色斑块,边界清楚或稍隆起,表面干燥粗糙,可有鳞屑覆盖。

●受波及的皮肤可能没有知觉且不出汗,严重时可出现肌肉萎缩、运动障碍及畸形。

瘤型麻风

患者机体抵抗力很低。皮损数目多、发展快,甚至影响肝、脾、淋巴结等多个器官功能。

根据发展阶段分为早期、中期、晚期:

早期

皮损为浅黄色或淡红色斑,边界模糊,广泛对称分布于四肢、面部、躯干等,皮肤表面可有蚁行感,还可出现鼻黏膜充血、肿胀或糜烂。

中期

皮损更广泛,少数斑块可形成结节,四肢呈套状麻木感觉,眉毛、头发脱落明显,足底可见溃疡,淋巴结、肝、脾肿大。

晚期

皮损为暗红色结节,面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害,嘴唇肥厚,耳垂肿大,外观如狮。其他包括手脚无法活动、畸形,骨质疏松,足底溃疡等。还可引起阳痿、乳房胀大、不育等。

麻风反应

突然出现皮肤症状、感觉障碍、运动障碍加重,并伴有畏寒、发热、乏力全身不适、食欲减退等症状,称为麻风反应，可致畸、残。

麻风反应常见诱因有气候变化、药物、精神因素、月经前后、妊娠后、接种疫苗、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术等。

就医

于麻风会损害神经且不可逆,如果耽误治疗可能会造成多处器官功能和神经的永久损伤,甚至终身残疾,因此,一旦发生下面疑似麻风病的相关症状,要立即就医。

●身上长斑块、皮疹、起结节,但不痛不痒、不出汗。

●皮肤表面有蚁行感或异物感,肢体麻木、感觉障碍,肌肉无力,运动障碍。

●眉毛脱落、耳垂肿大、面部红肿。

●足底溃烂,久治不愈等。

诊断流程

医生主要根据患者描述的皮肤症状如斑块、皮疹、结节,以及是否存在皮肤感觉障碍和运动障碍来决定下一步检查和判断。

就诊时医生可能会问如下问题:

●是否在麻风病流行地区居住过?

●亲友邻居、同事中是否有麻风患者?

●皮肤有无斑块、皮疹或结节?

●有无出汗少或感觉异常等情况,皮肤受外伤或烫伤是否疼痛?

●是否有肌肉无力,手指弯曲伸不直等问题?

医生会对患者进行相关的病史询问,观察是否具有诊断麻风病的可能。然后,医生会建议患者进行体格检查、麻风杆菌检查、组织病理检查、麻风菌素试验等,以此进一步确诊。

●明确患者是否属于麻风的高危人群。

●明确患者是否有麻风的相关皮肤症状,以及是否有神经感觉障碍或神经运动障碍。

●明确患者的病情轻重和患者的整体身体状况,以便制定治疗方案。

●同时,需要与寻常狼疮、结节性红斑、股外侧神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹等症状相似的疾病相鉴别,排除这些疾病的可能性。

诊断标准

新发患者诊断标准

疑似病例:符合以下皮损表现中的一项或神经损害表现中的一项者。

临床诊断病例:符合以下皮损表现中的一项和神经损害表现中的一项者。

确诊病例:符合疑似病例或临床诊断病例,同时麻风杆菌实验和组织病理检查等结果提示本病者。

皮损表现

●皮肤损害为1~5块,有斑疹或斑块,表面干燥,边缘清楚,麻木无汗。

●皮肤损害在6块或以上,不对称分布,有斑疹或斑块,黄红色、棕褐色或淡红色,有卫星状或免疫区缺损，皮肤表面干燥或光滑,边缘清楚,部分皮损处麻木无汗。

●皮肤损害多发,广泛对称分布,表面光滑,边缘模糊,有浅色斑、浸润性红斑、结节、斑块或弥漫性浸润。早期病例皮损部位浅感觉正常或稍减退,眉完整;晚期病例皮损部位浅感觉消失,眉毛脱落。

神经损害表现

●单一周围神经干不对称粗大,质地硬,可伴有手、足、眼或面部畸残。

●早期无周围神经干粗大,晚期周围神经干轻中度对称粗大,质地软,数量在2条或以上,并出现手足麻木和畸残。

就诊科室

优先推荐到皮肤科就诊,也可视情况到感染科、传染科和神经科就诊。

相关检查

查体

医生会依次检查全身皮肤、神经、淋巴结、附睾和睾丸等部位,检查是否有相关皮肤损伤症状,及是否有相关神经损伤症状,如爪形手、猿手、垂腕、爪形趾等。

麻风杆菌检查

取活动性皮损组织液进行抗酸染色,结核样型麻风多呈阴性,瘤型麻风多呈阳性。

组织病理检查

该项检查对麻风病的诊断、分型、疗效判定等都有实用意义。

●结核样型麻风:主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润,抗酸染色常查不到抗酸杆菌。

●瘤型麻风:主要表现为真皮内含有泡沫细胞肉芽肿,抗酸染色显示泡沫细胞内有大量麻风杆菌。

麻风菌素试验

一种简单测定机体对麻风杆菌抵抗力的方法,可以部分反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有无。

结核样型麻风多呈强阳性,瘤型麻风多呈阴性。

该项检查虽不能诊断麻风病,但对麻风病的分类和判断预后非常有价值。

鉴别诊断

本病会和寻常狼疮、结节性红斑、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、白癜风、花斑糠疹、玫瑰糠疹、体廯、固定型药疹、多形红斑、局限性硬皮病和鱼鳞病等皮肤病有相似之处。

同时,还需与某些神经科疾病相鉴别,如股外侧神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等,医生将从多个方面进行详细检查进行判断。

治疗

主要以系统药物治疗为主。药物治疗主要为联合化疗(MDT)案,多数患者对联合化疗方案敏感。

急性期治疗

麻风反应的治疗

首选糖皮质激素进行治疗,如泼尼松,随着病情缓解可逐渐减量;也可选用沙利度胺,随着病情缓解后可逐渐减量。

一般治疗

麻风患者不需要隔离治疗,但麻风患者的家属,特别是儿童,应检测是否有麻风病的症状和体征。

患者及家属应加强对麻风的认识,积极配合医生进行治疗,并保持放松的心态。

麻风主要靠抗生素进行治疗,治疗强调及时、足量、规律。

药物治疗

氨苯砜

●主要起抑菌和微弱的杀菌作用。

●口服用药。

●副作用有:溶血性贫血等、粒细胞减少症、肝脏损害、氨苯砜综合征等。

利福平

●主要起强效杀菌作用。

●口服用药。

●副作用有:皮肤反应,胃肠道不适,肝炎,血小板减少性紫癜等,少见"流感综合征”。

●注意事项:用药后尿液呈淡粉红色。

氨苯吩嗪

●不仅有抑菌和灭菌作用,还有抗炎作用。

●口服用药。

●副作用有:皮肤色素沉着、鱼鳞样皮肤改变、消化道反应等。

联合化疗(MDT)方案

●多菌型成人方案:利福平、氨苯砜、氯法齐明三药联用,疗程12~18个月。

●少菌型成人方案:利福平、氨苯砜两药联用,疗程6个月。

手术治疗

该病一般无需手术治疗。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但-些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

前沿治疗

目前暂无确切的应用于临床的前沿治疗方法及药物。

预后

麻风的预后和是否早诊早治密切相关,如果早期发现早期治疗,可以治愈不留后遗症。

从疾病类型来看,少菌型传染性少,有的可自愈,治疗期短,预后良好;多菌型传染性大,不能自愈,治疗期长。

后遗症

延迟诊断和治疗可发生残疾和毁形等后遗症。

康复

延迟诊断虽然可以治愈,但会遗留残疾毁容等后遗症,康复治疗可提高患者的生活质量。

并发症

●失明或青光眼。

●面部毁容,包括永久性肿胀和肿块。

●男性勃起功能障碍和不育。

●肾功能衰竭。

●肌肉无力,导致手或脚像爪子一样不能弯曲。

●鼻内永久性损伤，可导致流鼻血和慢性鼻塞。

●永久性脑损伤和外周神经损伤,如手臂、腿、脚上的神经。神经损伤会导致感觉丧失,患者可出现手、脚被割伤、烧伤等外伤时都感觉不到痛。

日常

该病的日常生活管理重在加强自我保护意识、提高自我护理技能、预防畸残发生、减轻畸残程度。

该病可以通过化学预防等预防措施来降低患病风险,但目前尚无确切有效的麻风疫苗。

家庭护理

手、足护理

每天检查皮肤有无破损;天可用温水浸泡双手20min,刮去老茧厚皮,涂抹润肤露保护皮肤;在用生活用具时,要注意保护手、足,避免外伤。

眼部护理

每天照镜子,看是否有两眼红肿、泪液浑浊等状况;平常多练习眨眼,加强眼睑肌力;注意用眼卫生,减少光线刺激,尽量让眼睛休息;如发现眼部有异常变化立即就医。

足底溃疡护理

抬高患肢,尽量多卧床休息,少走路,必要时用轮椅带步;如溃疡创面渗出过多,敷料变湿,应及时换药;感染的溃疡需局部或全身应用抗生素。

假肢护理

有四肢畸残后遗症的患者,如有假肢,每晚检查肢体残端有无红肿、擦伤与水疱;检查假肢内有无粗糙或异物,如有及时清除。

心理护理

麻风患者常有恐惧、烦躁、自卑、多疑和忧郁等心理问题,家属要多和患者沟通,关心体贴患者,使之认识到麻风病可防、可治。

日常生活管理

●运动:多休息,少运动,少看电子产品,尽量让眼睛休息。

●饮食:高蛋白和高热量饮食,改善机体营养状况,增强抗病能力。

日常病情监测

定期复诊

使用联合化疗方案完成治疗的患者,应继续接受防治机构作定期监测,每年做1次临床及细菌学检查,至少随访5年。

特殊注意事项

国家对麻风实行免费治疗,由于早期表现和一般皮肤病不能区别,因此医生和患者都要提高对麻风的警觉性,一旦发生不能确诊的皮肤病,要想到麻风的可能,及时就诊并做必要的检查。

各级皮肤病防治所或疾病预防控制中心是麻风防治的业务负责单位,各医疗机构或医师对可疑患者要及时转诊。

预防

根据研究,化学预防将有助于减少麻风的患病风险。

化学预防,又称预防性治疗,可对亚临床感染,处于潜伏期以及无症状的麻风菌携带者有效,目的是让没有症状的麻风菌感染者不出现临床症状。目前已证实有效的药物有利福平。

目前没有有效的麻风病疫苗,不过对于健康成人来说,麻风杆菌的传染力并不强,因此,预防的重点在于提高自身免疫力。

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